تاریخچه ی:
هموفیلی
تفاوت با نگارش: 1
| - | V{maketoc} |
+ |
||هموفیلی نوعی ((بیماریهای ارثی|بیماری ارثی)) است که در آن خون در محل بریده شده بند نمیآید و جز در موارد استثنایی این بیماری فقط در افراد مذکر دیده میشود. عارضه خونریزی در هموفیلی میتواند بسته به شدت اختلال ژنتیکی درجات مختلفی از نظر شدت داشته باشد.||
!انواع هموفیلی
هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به ((کروموزوم|کروموزوم جنسی)) هستند که به ترتیب بر اثر جهشهایی در __~~green:ژنهای F8C~~__ و __~~green:F9~~__ ایجاد میشوند. جهشهای F8C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 8 و جهشهای ژن F9 باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 11 میشوند. هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است.
{img src=img/daneshnameh_up/5/58/haemophilia1.JPG}
|
|
| | !شرح بیماری | | !شرح بیماری |
| - | />همیلی بارت است یک و کمبود اری یکی از فاکترهای انعقادی ون (فاکتور 8) مج به وو نرییهای خراک میود. این کمبود در یک از د زار مد وو ار ان ویل کودکی ود را نان یدهد. /> |
+ | این بیماری از طریق مادر به پسرانش متل شده و مردان خوشبختانه نمیوانند بیمار را به پسرانشان منتقل کنند. هموفلی در 85 درصد ورد ناش از کمبود فاکتور نعقاد خون شماره 8 است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیل A یا هموفیلی کلاسیک است. در 15 درصد دیگر بیاران هموفیلیک ، تمایل به خونریز بر اثر کمبود فاکتور انعقادی 11 بوجود میآید. ه دوی این فاکتورها بطور تیک از طریق کروموم X به صورت یک خاصیت غلو انتقال مییبد.
بنابراین قریبا هچگاه یک زن مبتلا به هموفیل وجود نخوهد داشت زیرا ااقل یک از کروموزومهای جنس و دارای ژنها سالم خواهند بود. ر یک از کروومهای جنسی زن یوب باشد یک اقل هموفیلی واهد بو و ین یماری ا ب نیمی رزدان پر خو منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بیمار ودن را به نیمی ز دختران خد انتقال خواهد داد. |
| | !علایم شایع | | !علایم شایع |
| - |
*رداک مور شد مفاصل یا ورم ر ا یا ست (خصوصا زانو ی نج)
*خونمرگیها ک
*((نیی)) یاد ز برییهای ختصر
*خونریزی خود ب و ا بینی
*وود خو ر درر />
!لل
ق ((ژتیک))ی ت کمبود اکتر 8 ت. ژن فکتور 8 رو ((کوموزم X)) قار ارد و در صری که مردی دچا هموفیل باشد این ((ژ)) ه کرومووم X وی میب بود و به ام دران رث میسد، اما ون پسرش ((کرموزم Y)) را از ی اث میبر هی کا از پسران از ی دار هموفیلی نمیشون. ی ر حالی ا که ختران وی همی ل موب هتد. بی ا پن انی که مل ژن معی هتد ممکن است چا موفیلی شوند و ضی از ترا نانی که مل ژن میو ه م است حال هویلی شوند.
!عوامل افزایش دهنده خطر
سابقه خانوادگی هموفیلی
!پیشگیری
*در حا حاضر نیتوان ز این بیمری یشگری ب عمل رد. اگر در انواده شما سبقه هموفیلی جود دار قل از بهدار شد برای مشاوره ژتیکی راجع کنید.
*خطر لا شدن ((ایدز)) یا اتی ار ریق ون یا مولات خنی دایی، با رضه کتور 8 اخت شده توسط ((مهندسی ژنیک)) کتر واهد شد.
!عوقب مورد اتظار
*ای بیماری در حال حاضر غیرقابل اجه است ا مبار یت. اگر بتوان خونریز ا کنرل ک، یتان انتظار عمی دی به ع طبیعی را اشت.
*تحیات می زمینه و دان هموفیل اه دارند، نااین امید میرو ک وز ه رو درمنهای مؤثرتری رضه شوند و نهایا بتوان ین یری را اه نمود.
!عواض احتمای /> />*یز خطرناک که نیازمن درمان وژنس اد.
*معولیت دایمی مفصل در ثر خونی م مفصل
*ردرد، فلج ی غما در اثر ((خونریزی)) رون ((مز)) />
!ما
!اصول کلی />
*موفیلی با آزمیات انعادی تشخیص داده میشود که نشاندهنده فالی در ما اتلا به این یماری این فاکتر 8 خوهند بد.
*لیم ونریی را ی بیرید ا مراق بروز آن باشید.
*خویی ا مولا میتان ا تیق فکتور 8 د من کنتر کد.
*اگر خنریزی دید یا غیرعمول باشد امکان ارد ستری کرد رای کنر نریزی ضرری .
*همیشه ی دبند یا گدوی که نشاندهنده بیمار شما بد ب اه داشته باشد تا در موارد ارژاس بهتر و سریعتر تون ه شما کمک کرد.
*بهتر ا بل از زدواج یا چهدار دن بر مشو ژنتکی راعه نایید. />
!دارها /> />*((خویزی)) را میتون با تزریق فاکتور 8 ظ شه کنل مو. فاکتور 8 بی در زوین مکن پ ا آغاز خونریزی دده و. منً توان وزایی از فاکتور 8 ا ب نوان پییری مف کد و یران خود میتان یق را ا گیند.
*امکان درد داوهایی برای کاه در مص تیز شوند. />*((پیرین)) مصرف نکنید، زیرا ممکن ست خونریی را یادتر ک.
!فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری
*ی کی هر انا که میوانی زندگ عادی داشته باشید. ف مگی انی م است.
*از نجام فالیت در ن ابتلا به ای یمری هایی که وارد آدن آسیب میوند خواری کنی مثل ورهی ر برخورد. شن چرخهسوای یا اه ن ری وزشا برای شم هستد. یر از موارد ک ه مدوتی رای فالی در زان بتلا به این یماری جود ندارد. />
!رژی غذایی
رژی خاص یه نم.
!درچه شرایطی بای ه پشک راجعه نمود />
*اگر شما ی کی ز اضا وتان ایم هموفیل ا ارید.
*اگ یی ا مارد یر ا تشخیص هد:
**ی همرا ا و. ای ممکن است انهنه خنریی ی ((وت)) اشد.
**خونیی که ه رت نتوان آن را کنترل نمود.
**رداک متر ن فصل
__من: www.irteb.com__
|
+ | ا وه موفیلی ونریای وانی پ خرشهای کچک ت. ه قیده مومی بر این ست ه ایگونه خونریزیها کوچک ل ولنی باث مرگ شخص مبتلا نمیود و ه دری ر یرت نموده عای تری ز قیل ورییها دردناک دال مفصلی مانند مفل زان یجد اه کر.
یگوه اد ا ککرن حریک پیش میید و احتمالا ی پسر را از اا با محب یع فوبا و ا انام ر ار کوچک دیی ک حتمال دا انو د چگی د ب میداد. م ن م ممکن است اث خشک شد مفصل شده و کوک ا ور کال فل کند و یا خونریزها ی منتظرهی ر (( مایچها|ماها)) به قوع بیوندد.
>
>
dir align = left>
>>
/>{img src=img/daneshnameh_up/8/8b/haemophilia2.JPG}
>>
| |
>>
!ن
ت
یپ و
ی
ر طبی
ی
/>موفیلی عمولا یاری مران اس هر چد ندر امها م به عت احرا غیر ل شدن کموز ایک حال یی ملا یند. ا ر انی ی و نو همویی غیر قابل ارا هستن. دی نها با خونریزی ه دال تا نرم ، هیه و مفال متح و مص مید. نریزی چند ا تا چند رو س ز روم ر میهد و اب تا چن یا چ فه اام مییابد.
یی که بیمر ی اند معولا در وره نودی ب ل موم دی ر یا خونریزی لن ز مای اف یا مل تن تشخیص داده میشوند. افا دچار یماری توسط الب تا مای ک شرو ب ین ی راه فن ننند چار هماوم نمیشوند و ا آ ما بیار نها تی د نیود. />!درمان
اگر چ کار آزمییهای عل ((ژن دمان)) سیار میدر کنن نظر ین هی دمنی دهندهای ب (( کبد)) برای هموی A و B وو نارد.
هر گاه ص بتلا ه هموفلی چار ونریی شید و لانی شد تقریبا نا درانی که واا مور است تزریق فاکتور نادی شمره 8 لص است. یم این فاکتور بیر ن ا نیز د د یست زیرا وا این فاکتور فق یواند ون ان و آنهم ه مقیر فوقااده ندک بدت آورد. فاکور 8 که ه رو ((مدس ژنتیک)) یه شده به وی برای مصرف انسانی در ستر قرار واهد گر.
>
>
dir align = left> /> /> />{img src=img/daneshnameh_up/7/73/haemophilia3.JPG}
>>
|
