بیماریهای خونی بیماریهای هستند که در آنها در تعداد و شکل سلولهای خونی اختلالاتی وجود دارد که هر یک خود را با علایمی نشان میدهند. |
کم خونی
یکی از عمومیترین ناراحتیهای خونی ،
بیماری کم خونی است. علت آن کم بودن تعداد گلبولهای قرمز یا کم بودن مقدار
هموگلوبین در این گلبولهاست. در تمام انواع کم خونی بافتهای بدن بویژه
ماهیچهها و
مغز به خاطر کمبود
اکسیژن آسیب میبینند. کم خونی ممکن است ناشی از کمبود
آهن در جیره غذایی باشد در این حالت گلبولهای قرمز به تعداد عادی وجود دارند اما در آنها مقدار هموگلوبین کم است. این نوع کم خونی در کودکان بیشتر از بزرگسالان رایج است علائم این نوع کم خونی رنگ پریدگی و زود خسته شدن است. خوردن غذاهای آهندار مانند
جگر ، گوشت و سبزیجات و مصرف داروهای آهندار در درمان آن موثرترند.
انواع کم خونی به صورت زیر است.
- کم خونی ناشی از دفع خون: که در این حالت بدن بعد از یک خونریزی شدید دچار کم خونی خواهد شد.
- کم خونی آپلاستیک: به معنی فقدان عملکرد طبیعی مغز استخوان میباشد که بطور مثال در افرادی که در معرض تشعشع گاما قرار گرفتهاند دیده میشود.
- کم خونی مگالوپلاستیک: که ناشی از فقدان ویتامین B12 ، اسید فولیک و فاکتور داخلی مخاط معده میباشد.
- کم خونی همولیتیک: (خونی که لیز شده باشد) ، شامل پررنگ شدن گلبولهای قرمز ، داسی شکل شدن گلبولهای قرمز میباشد و در نتیجه گلبولهای قرمز خون شکل قرصی و طبیعی را ندارند بلکه هلالی شکل میشوند. چنین گلبولهایی معمولا بهم میچسبند و مسیر رگها را میبندند. در نتیجه اکسیژن کافی به بافتها نمیرسد. و در این حال شخص دچار کم خونی شدید میشود.
پلیسیتمی
پلیسیتمی ثانویه
هر گاه بافتها به علت کم بودن شدید اکسیژن هوا در ارتفاعات بلند دچار هیپوکسی شوند در این حالت اندامهای خونساز بطور اتوماتیک مقدار زیادی گلبول قرمز تولید میکنند.
پلی سیتمی حقیقی(اریترمی)
این بیماری از یک
تغییر ژنی بوجود میآید که در گروه سلولی همو بلاستیک که
گویچههای قرمز خون را تولید میکنند ایجاد میشود. سلولهای بلاستی حتی هنگامی که گویچههای سرخ بیش از حدی وجود دارند، از تولید گویچههای قرمز باز نمیایستند.
لوسمی
معمولا در هنگام ابتلا به یک بیماری عفونی ، تعداد
گلبولهای سفید زیاد میشود. تا بدن بتواند با عوامل عفونت مبارزه کند. اما پس از بهبود ، تعداد گلبولها تا حد طبیعی کاهش مییابد. اگر افزایش تعداد گلبولهای سفید بطور مداوم و بدون هیچ دلیلی افزایش یابد به آن لوسمی میگویند. در این حالت مراکز گلبول ساز ، از نظم خارج شده و بطور زیانباری به تولید گلبولهای سفید میپردازند. افزایش تعداد گلبولهای سفید ، مجالی برای تولید گلبولهای قرمز و
پلاکتها باقی نمیگذارد و به همین دلیل تعداد این سلولها در خون کاهش مییابد. در نتیجه این بیماری با کم خونی و خونریزیهای داخلی همراه است. تعداد گلبولهای سفید در این بیماری به 100هزار عدد در میلیمتر مکعب میرسد.
هموفیلی
هموفیلی شایعترین و وخیمترین بیماریهای خونریزی دهنده مادرزادی میباشد. علت آنها کمبود فاکتورهای 11 ، 9 و 8 با منشا ژنتیکی است. این بیماری اختصاص به مردان دارد و در زنان بندرت دیده میشود. علت بیماری ، فقدان یکی از عواملی است که در
انعقاد خون نقش دارند. هموفیلی درجات مختلف دارد. در نوعی از آن یک زخم ساده میتواند موجب خونریزی شدید شود در فرد هموفیل عامل فعال کننده ترومبوپلاستین (
گلوبولین آنتی هموفیلیک) وجود ندارد.
انواع هموفیلی
هموفیلی A شایعترین نوع هموفیلی است که کاهش در
فاکتور 8 باعث علت این بیماری است. کمبود
فاکتور 9 انعقادی علت بیماری کریسمس یا
هموفیلی B است. فاکتور 8 در جریان خون به فاکتور von willbrand متصل است بدین جهت مواقعی که این فاکتور کمبود داشته باشد فاکتور 8 هم کاهش نشان میدهد. اختلال انعقادی با علت کمبود
فاکتور 11 خونی را اصطلاحا
هموفیلی C میگویند. ژن معیوب هموفیلی B و A بر روی
کروموزوم جنسی قرار دارند و به این علت است که این بیماری به علت شرایط خاص کروموزومهای جنسی در افراد مذکر انحصارا در مردان موجب بیماری میشوند.
درمان هموفیلی
در سال 1840 میلادی برای معالجه هموفیلی از تزریق خون استفاده شد. در سال 1936 به جای تزریق خون کامل از
پلاسما استفاده کردند از اواخر دهه 1960 پلاسمای متراکم مورد استفاده قرار گرفت اوایل دهه 70 پلاسمای خشک متراکم تهیه شد و برای نخستین بار کودکان و بزرگسالان هموفیل توانستند به شکل عادی زندگی کنند.
تالاسمی
تالاسمی نوعی کم خونی ارثی است که در آن در تولید
هموگلوبین اختلال بوجود آمده است. دو نوع
تالاسمی وجود دارد.
تالاسمی مینور (خفیف) و
تالاسمی ماژور (شدید). در تالاسمی مینور بطور معمول اشخاص سالم و طبیعی هستند اما برخی از آنها ممکن است کم خونی خفیفی داشته باشند. بیشتر مبتلایان به
تالاسمی مینور از بیماری خود اطلاعی ندارند و وقتی از این مساله مطلع میشوند که خونشان مورد آزمایش قرار گیرد یا صاحب فرزندی مبتلا به تالاسمی ماژور شوند. از نشانههای افراد مبتلا به تالاسمی مینور این است که گلبولهای قرمز این بیماران کوچکتر از گلبولهای قرمز افراد طبیعی است.
هنگام ساخته شدن گلبولهای قرمز در
مغز استخوان افراد مبتلا به
تالاسمی ماژور به مقدار کافی هموگلوبین ساخته نمیشود و گلبولهای قرمز خون این بیماران تقریبا خالی از هموگلوبین است. مبتلایان به تالاسمی ماژور در هنگام تولد ، طبیعی هستند ولی بین سه ماهگی و هجده ماهگی دچار کم خونی میشوند. و رنگ پریدهاند خوب نمیخوابند و خوب غذا نمیخورند حالت تهوع دارند و اگر درمان نشوند میمیرند. تنها راه درمان تالاسمی ماژور تزریق منظم خون است که بطور معمول میباید، هر چهار هفته یکبار صورت گیرد. فرزندان مبتلا به تالاسمی ماژور از پدر و مادرانی متولد میشوند که هر دو مبتلا به تالاسمی مینور هستند به این منظور برای جلوگیری از تولد چنین نوزادانی ضروری است در هنگام ازدواج خون زن و مرد از جهت ابتلا به بیماری تالاسمی مینور مورد آزمایش قرار گیرند تا در صورت ابتلای هر دو آنها به این بیماری از ازدواج جلوگیری شود.
مباحث مرتبط با عنوان